Одатан раванди ногузир аст, ки ҳар як шахсро таъсир мерасонад ва тадриҷан тадриҷан ҷорӣ мекунад. Бо вуҷуди ин, як беморӣ вуҷуд дорад, ки дар он раванди мазкур босуръат инкишоф ёфта, ба тамоми органҳо ва системаҳо таъсир мерасонад. Ин беморӣ аз ҷониби progeria (аз юнонӣ - пеш аз пирӣ) номида мешавад, ин хеле кам аст (1 ҳолати 4 то 8 миллион нафар), дар мамлакати мо якчанд ҳолатҳои чунин кирдор мавҷуданд. Ду намуди асосии вируси: progeny of Hutchinson-Guilford (progeria of children) ва синдроми Вернер (progeria аз калонсолон) вуҷуд доранд. Дар бораи охирин мо дар мақолаи мо гап мезанем.
Syndrome Werner - сирри илмӣ
Сандуқи Werner аввал дар соли 1904 духтури олмонии Otto Werner тасвир шудааст, аммо то ҳол, пеш аз бемориҳои беморие, ки пеш аз саршавии бемории сироятёфтагон беморие, Маълум аст, ки ин бемории генетикӣ, ки аз тарафи генетикаи генатсия, ки мерос гирифтааст, мебошад.
Барои имрӯз, олимон низ муайян карданд, ки бемории Вернер бемории гипотезаро дорад. Ин маънои онро дорад, ки беморон бо progeria ҳамзамон аз падар ва модар як гено аномалии дар синфи ҳаштум ҷойгиршавандаро мегиранд. Бо вуҷуди ин, то ҳол тафаккурро тавассути таҳлили генетикӣ тасдиқ кардан ё рад кардан мумкин нест.
Сабабҳои пешакии калонсолон
Сабаби асосии синнусолӣ шудани пиршавӣ ҳанӯз ҳал нашудааст. Ҷинсҳои зараррасон, ки дар дастгоҳи генетикаи волидайн бемор будаанд, бо продерея ба организми онҳо таъсир намерасонанд, аммо вақте ки якҷоя ба натиҷаҳои даҳшатоваре, ки кӯдакро дар оянда ва азобу уқубат аз ҳаёт маҳкум мекунанд, маҳкум мекунад. Аммо чӣ гуна ба ин гуна генҳо табдил шудан мумкин аст, ҳанӯз маълум нест.
Аломатҳо ва ҷараёни беморӣ
Намудҳои аввалини бемории Вернер дар байни синну соли 14 ва 18 (баъзан дертар), пас аз давраи таваллуд шудан пайдо мешаванд. То он вақт, ҳамаи беморон одатан одатан инкишоф меёбанд ва сипас дар ҷисми онҳо равандҳои тараққиёти ҳамаи системаҳои ҳаёт оғоз меёбад. Чун қоида, дар аввал беморон хокистарӣ мекунанд, ки аксар вақт бо миқдори талафот ҳамроҳ мешаванд. Тағироти синфӣ дар пӯст: хушкӣ, узвҳои , hyperpigmentation, қатъшавии пӯст, саманд.
Ҷанбаҳои васеи паталидҳо, ки аксар вақт синну солии табиӣ доранд: cataracts , atherosclerosis, бемориҳои дилҳои дил, остопороз, навъҳои гуногуни эпидемия ва гемоглобинҳо.
Бемории эндокринӣ низ мушоҳида мешавад: мавҷуд набудани аломатҳои асосии ҷинсӣ ва миминалӣ, пӯст, садои баланд, бемории калсий, диабети-тобовар. Ғафсии пӯст ва мушакҳо, асбобҳо ва пойҳо бетағйир мемонанд, ҳаракат дар онҳо маҳдуд аст.
Ба ивази тағирёбии қавӣ ва хусусиятҳои рӯъёҳо - онҳо ишора мекунанд, ки гулӯла ба таври васеъ паҳн мешавад, бинӣ монандӣ бо заҳрооти парранда дорад, ангуштаро кам мекунад. Дар синни 30-40 сол, шахси бо progeria калонсол ба марди 80-сола монанд аст. Бемориҳо бо бемории Вернер камаш то 50 сол зиндагӣ мекунанд, аксаран аз бемории саратон, ҳуҷайраҳои дил ё фалаҷ мемиранд.
Муносибати пешгирии пиряхҳо
Мутаассифона, ҳеҷ гуна роҳи пешгирии ин беморӣ вуҷуд надорад. Табобат танҳо барои бартараф кардани аломатҳои пайдошуда ва инчунин пешгирии бемориҳои имконпазири ҳамшарик ва тармими онҳо нигаронида шудааст. Бо ташаккули ҷарроҳии пластикӣ, инчунин кам кардани зуҳуроти берунаи пиршавии барвақт каме ислоҳ карда шуд.
Дар айни замон, санҷишҳо барои табобати бемории Вернер бо ҳуҷайраҳои бунёдӣ гузаронида мешаванд. Боварӣ ҳосил мешавад, ки натиҷаҳои мусбӣ дар ояндаи наздик ба даст хоҳанд овард.