Ранги сурхии хун, инчунин қобилияти интиқоли оксиген ба ҳузури чоҳҳо вобаста аст. Дар навбати худ, ин бинои биохимиявӣ бо сабаби enzymes ташкил карда мешавад, ки истеҳсоли онро порфинин талаб мекунад. Вақте ки ин моддаҳо камбизоатанд, порфирӣ инкишоф меёбад, чун қоида, ҷудоӣ сабаб мегардад.
Генетика ва пдорфирия
Омили асосии пешгирии бемориҳо мавҷудияти интиқоли антенаҳои HLA B7 ва HLA A3 дар хун аст. Онҳо истеҳсоли нокифояро аз ферментҳои ташаккулёфта ба вуҷуд меоранд, инчунин вайрон кардани оксидшавии пайвастагиҳои lipid.
Илова ба генетикаи гепатити Б, C ва A (дар шакли шадид) бо таназзули parenchyma ҷигар, заҳкашии устухон муҳим аст.
Аломатҳои порфирӣ
Ҷанбаҳои зарурии enzme дар ҷигар ва ҷигар устухон ташкил карда мешаванд. Бинобар ин, нишонаҳои палефирия вобаста аз организмҳои зарарнок ва инчунин патологияи гуногун фарқ мекунад.
Намуди гепатитҳо зергурӯҳҳои зер ва зуҳуроти клиникӣ дорад:
- Гирифтани Сифати аз ҳама маъмулӣ дардовар аст, ки дар минтақаи epigastric дардовар аст. Илова бар ин, мошинсервия, бемориҳои пӯст, гипертония мавҷуданд .
- Ҷавоби ҷолиб. Курс аст, ки ба шакли гермоникӣ каме монанд аст, вале он ба системаи асаб ва маркази асаб таъсир мерасонад. Ин бо абрукомҳо, эпилептикҳои эпилептикӣ, дезинфексия ва фалаҷ аз мушакҳои ҳамвории бронхҳо, шушҳо ҳамроҳӣ мекунанд.
- Chester. Бо сабаби ҷойгиршавии ҷуғрофӣ (аксаран беморони шаҳри Честерӣ дар Англия) ва алоқаи ҷинсии онҳо ном доранд. Мисли қабл аз портфирия, аммо он аломатҳои шадидтаре дорад, баъзан он аз нокомии гурда беҳтар аст.
- Копропротопорфирия. Ин нишондиҳандаҳои клиникии се навъи бемории пайдошуда, хусусияти сокинони Африқои Ҷанубиро муттаҳид менамояд. Беморӣ бо пайдоиши фалокат дар рӯи эпидемия ҳамроҳӣ дорад.
- Urokopproporfiriya. Ин аксар вақт ҳамчун портфираи пӯст ба қайд гирифта мешавад - аломатҳо ҳамчун вайронкунии пигментатсия ва ташаккулёбии хурди хурди дар соҳаи дасти ва рӯшно ифода карда мешаванд. Он аксар вақт сокинони Русия ва кишварҳои ИДМ ба он таъсир мерасонад.
Агар синтези порфирин дар ҷигараки устухон пӯшида бошад, ин намудҳои касалиҳо инкишоф меёбад:
- Uroporphyria эритропоетӣ. Намунаи аз ҳама хатарноки беморӣ, аз он каме ба шумо имкон медиҳад, ки ба adulthouse зиндагӣ кунед. Он бо зарари пӯст (бо эрозияи бетафоватии шифо), дандонҳо, ҳассосият ба радиатсияи офтобӣ ва пешрафт - бо сирояти хун хос мебошад.
- Попропиритури эритропоетӣ Аломати асосии ҳассосият ба ultraviolet аст, ки боиси варам, варам ва гиперемия дар эпидемия мебошад. Баъди пас аз дарозии офтоб, низ рӯй додани везикаҳо, варамҳои геморсанги, бандҳо дар пӯст ва нохунҳо вуҷуд дорад.
- Протопорфия Эритропротикӣ Ҳамин тариқ, дар як клиникаи ҳамон шакли навъи патологӣ номбар карда шудааст, ки бо воситаи санҷиши хун муайян карда мешавад (консентратсияи проопопрофин дар эритроситҳо меафзояд).
Табобати бемории porphyria
То имрӯз, усулҳои самараноки табобати беморӣ вуҷуд надоранд. Табобати симптоматиро истифода бурдан мумкин аст
- кам кардани фишори хун;
- кабудизоркунӣ;
- плазмехеезия ;
- бо доруҳои зидди илтиҳобӣ ва бедардкунӣ;
- ҳимояи доимӣ аз радиатсияи оҳангарӣ;
- насосҳои даврии таркибҳо бо ҳалли глюкоза, ҷорӣ намудани riboxin, monophosphate adenosine, delagila.