Хемофилия - чӣ гуна аст ва чӣ гуна аз пешгирӣ кардани мушкилоти бебаҳо?

Фаҳмидани гемофилия - ин хеле муҳим аст, зеро ин беморӣ хеле фаровон аст. Ин пажӯҳишҳо инъикос ёфтаанд. Ин беморӣ хеле хатарнок аст: зарурати муайян кардани он дар марҳилаи ибтидоии рушд, ба шарте, ки вазъият ба вазъияти фавқулодда нарасад.

Ҳемофилия - чӣ?

Барои фаҳмидани он ки ин беморӣ чист, маънои мафҳум истифода мешавад. Аз забони юнонӣ, "haima" маънои "хун," ва "филия" маънои "лутфан" -ро дорад. Ин беморӣ бо хун омезиши хунӣ хос аст. Онҳо аз мардон азоб мекашанд, аммо истисноҳо (намуди C) вуҷуд доранд. Онҳо аз хун омехта аз модар меоянд: ӯ интиқолдиҳандаи беморӣ аст ва ба писаронаш "бонус" интиқол медиҳад. Таърих номҳои занони бузург, ки интиқолдиҳандагони генофиликӣ буданд. Масалан, Маликаи Виктория ва Дюси Ҳессе.

Хубофилӣ чӣ гуна мерос гирифтааст?

Генҳои ин вирус аз таҷрибаи ғанӣ иборат аст. Он дар X-и криминалистӣ ҷойгир аст. Мероси генологияи бо ҷинс алоқаманд аст. Барои оғози беморӣ, шумо бояд ду X-chromosomes бо муваффақият ниёз доред. Ин зан «маҷмӯъ» аст. Мардон низ ба гулосомҳо X ва Y доранд. Бо вуҷуди ин, дар амал ҳама чизи дигар рӯй медиҳад. Вақте ки зан бо духтаре ҳомиладор мешавад, ки ду гоми кремозосро дорад, як ҳафта 4 ҳафта мешавад. Ин ба он сабаб аст, ки ҳомила инкишоф наёбад.

Духтар метавонад бо як шарти X-хромосом таваллуд шавад. Дар ин ҳолат, бемории худ худашро нишон намедиҳад: генологияи асосиро на танҳо механизми тазриқи бемориҳо, балки ба таври ҷиддӣ ба вуҷуд меорад. Муносибати гемофилия дар писарон мушоҳида мешавад. Дар ҷисми мардон, дар герметикаи Y мавҷуд нест, ва X-маҷмӯи тағйирот босуръат инкишоф меёбад. Бо ин сабаб, писарон ин беморӣро мерос мебаранд ва гемофилия дорои хосиятҳои хос мебошад.

Кадом ранҷҳо хун бад мешавад?

Ин ҳолати патологӣ хеле хатарнок аст. Таъсири мушкилоти минбаъда бо марҳилаи ин беморӣ алоқаманд аст. Ин хеле хатарнок аст, ки ҳамгироӣ будани хун аст:

1. Он тақсим кардани постентра дар охири ҳомиладорӣ мебошад.
2. Мумкин аст, ки ҳангоми кор бо хунрезӣ фоидаовар гардед.
3. Истихроҷи дандон, амалиёти ҷарроҳӣ ва ҷароҳати вазнини ҷисмонӣ барангехтанд.

Hemophilia - Намудҳо

Пӯсти хун ба реаксияи муҳофизатии бадан аст. Дар ин раванд, фибриногенҳо, тракторҳо ва омилҳои плазма қисми фаъол доранд. Норасоии яке аз ин моддаҳо дар фаъолияти тамоми системаи коэффитсиентӣ вайрон карда мешавад. Вобаста аз омилҳои номатлуб ин навъи гемофилия фарқ мекунад:

• A;
• B;
• C.

Мувофиқи дараҷаи вазнии ҷараёни беморӣ, ин дараҷаҳои патологӣ фарқ мекунанд:

1. Осон - бо хунравии вай каме рӯй медиҳад. Илова бар ин, онҳо каме пурқувватанд.
2. Миёна-вазнин - барои он ки дараҷаи мӯътадили зуҳуроти бавосир тавсиф меёбад.
3. Агар, масалан, пошидани камбизоатӣ дар навзоди навзод, ин бо воситаи хунрезӣ аз симпатӣ, ҳузури гематомҳо дар сари роҳ, melena ва ғайра зоҳир карда мешавад. Дар синни ширмак, чунин беморӣ нисбат ба наврасон хеле камтар хавфнок аст.

Ҳемофилия А.

Барои ин намуди беморӣ бо сабаби норасоии профилактикаи протеинфилик - омили VIII тавсиф меёбад. Ин намуди касалиҳо классикӣ ва маъмултарин ҳисобида мешавад. Он 85% ҳолатҳои дар беморони генофилия мавҷудбударо муайян мекунанд. Ин намуди беморӣ бо хунрезии сахттар ҳамроҳӣ дорад. Бо ин сабаб муҳим аст, ки фаҳмем: hemophilia - он чӣ аст ва чӣ чиз аст.

Хусусияти фарқкунандаи ин намуди касалиҳо вайрон кардани марҳилаи плазмаҳои hemostasis аст. Бо ибораи содда, хунрезӣ фавран пас аз ҷароҳат ба вуқӯъ мепайвандад. Ин сабаби он аст, ки марҳила ба марра ва водоракҳо дуруст кор мекунанд. Пас аз як рӯзи пас аз гирифтани ҷароҳат, хунравии вазнин оғоз меёбад, ки хеле душвор аст. Ин мушкилот дар як рӯз ҳал карда наметавонанд.

Hemophilia B

Номи дуюми ин беморӣ бемории Christmass аст. Беморӣ бо норасоии омилҳои IX тавсиф мешавад. Ин компонентҳо маҷмӯи Stuart-Prower-ро фаъол мекунад. Ин навъи гемофилия дар кӯдакон 20% -и ҳолатҳо бо ташхиси хунгиркунии хунравии заиф рух медиҳад. Чунин вирус дар 1 аз 30 000 писарони навзод мушоҳида мешавад.

Ҳемофилия C

Ин subspecies дорои аломати клиникии худ мебошад. Он аз намуди классикии беморӣ фарқ мекунад. Ин subspecies ҳатто аз таснифоти замонавӣ хориҷ карда шудааст. Бо ин сабаб муҳим аст, ки фаҳмем, ки гемофилия - ин чӣ аст. Ин хусусияти фарқе дорад, ки дар дигар навъҳои бемориҳо вуҷуд надорад. Чунин гемофилия дар занон одатан мардон мушоҳида мешавад. Ин сабаби он аст, ки интиқоли ген тавассути хусусиятҳои асосӣ амалӣ карда мешавад. Ҳамчунин дар ҳолати бемории патологӣ низ вуҷуд дорад. Ин беморӣ аксар вақт яҳудиёни Ашкеназиро ба бор меорад.

Аломати гемофилия

Дар бемориҳои A ва B, як тасвири ҳамин клиникӣ. Дар ин ҳолат, аломатҳои пастсифати хун чунинанд:

1. Мавҷудияти hematomas гуногун оид ба бадан. Ҳатто баъд аз хушкшавии хурд пайдо мешаванд. Чунин hematomas дорои тақсимоти васеи тақсимот мебошанд. Вақте ки дар ҷои рӯшноӣ пахш кунед, дарди сахт аст.
2. Дар 80% ҳолатҳои гепарросҳо рух медиҳанд. Микдор ба илтиҳоби гармӣ, гарм ва пӯст бар он пошида мешавад. Бо геморҳои такрорӣ, остеоартрит ба инкишоф оғоз меёбад. Ҳамзамон бо он метавонад як қобилияти устухонҳои певентаҳо ва сутунҳои вертолиявӣ, пӯсти музмин, тағирёбии пойҳо бошад.
3. Бемории баъд аз ҷарроҳӣ, буридани, истихроҷи дандон ва ҷароҳатҳои дигар рух медиҳад.
4. Дар 5% ҳолатҳои (аксар вақт дар беморони синну соли ҷавонӣ) вараҷаи вараҷавӣ вуҷуд дорад .
5. Гемоглобин дар машина - бо шадиди шадиди ва дигар аломатҳои монанд ба клиникии peritonitis ҳамроҳӣ дорад.
6. Дар 20% ҳолатҳо hematuria мушоҳида мешавад. Ин ҳолати патологӣ бо ҳуҷумҳои калий renal ҳамроҳ карда шуда, боиси инкишофи плиелефефит мегардад.
7. Ташкили гангрена , ки аз ҷониби гематомҳои бузург кашида шудааст.
8. Бемории вирусӣ, ки дар 8% -и ҳолатҳо дар онҳое, ки аз табобати камбизоатӣ азоб мекашанд, мушоҳида мешавад. Драмҳои сиёҳ аксар вақт бо заифӣ ва саршуморӣ ҳамроҳ мешаванд.

Аломатҳои дарунии хунрезӣ дар намуди гемофилия дар аксари беморҳо заифона зоҳир карда мешаванд ё дар ҳама ҳолат зоҳир намешаванд. Баъзе одамон ба хунрезӣ, менюгиҳа ва намуди бодом дар бадан доранд. Ҳатто дар як оила, ки аъзоёни ин беморӣ азият мекашанд, вазнинии табобати клиникӣ хеле фарқ мекунад. Аммо, баръакси бемориҳои A ва B, hemophilia C вирусҳои spontaneous дар мушакҳо хеле нодир аст. Hemarthroses танҳо дар ҳолати травматизмҳои шадид қарор доранд.

Пӯсти бадани хун - чӣ кор кардан лозим аст?

Агар шумо ақаллан як аломати бемории дошта бошед, шумо фавран кӯмаки тиббӣ хоҳед кард. Барои тасдиқи таъзия, духтур ба экспертиза ташхис медиҳад, ки чунин усулҳои лабораторӣро дар бар мегирад:

• муайян намудани миқдори омилҳои коагулятсия, ки дар хун мавҷуданд;
• индекси помидор;
• муайян кардани вақт, ки дар давоми он марҳилаи хун омехта мешавад;
• омехта;
• сатҳи фибрин дар хун ва ғайра.

Гемофилия беасос ҳисобида мешавад - муолиҷаи ин беморӣ ба тарбияи нигоҳубинӣ коҳиш дода мешавад. Илова бар ин, нақши на камтар аз он ба ғизо дода мешавад. Дар давраи рухдодаи беморӣ, табобат бояд дар беморхонаи муассисаи тиббӣ гузаронида шавад. Мутахассисони ин клиникаи гемофилияро медонанд, ки он патология аст. Одаме, ки ба бемор муроҷиат мекард, бояд бо ӯ "китоби бемор" дошта бошад. Ин ҳуҷҷати ҳамроҳшавӣ дар бораи гурӯҳи хунӣ, омили Rh-ро дар бар мегирад. Инчунин, вазнинии беморӣ нишон медиҳад.

Чӣ гуна хунро бо хунрезӣ хунук кардан қатъ кардан мумкин аст?

Вақте ки шахси гирифтори гемофилия бошад, ӯ бояд эҳтиёткор бошад. Шумо наметавонед аз саломатӣ дур шавед! Принсипи рафтор дар ин ҳолат чунин аст:

1. Агар ҷароҳатҳои чуқур бошанд, шумо бояд вирус ва равғанро иваз кунед. Илова бар ин, ях бояд ба майдони зарардида истифода шавад (он бояд бо пӯст алоқа накунад, то он вақте, ки пеш аз истифодаи дастмоле бо коғази коғазӣ ё шуста) бирезед.
2. Дар ҷароҳат ва сангҳо қуттиҳои калон ташкил карда метавонанд. Аз онҳо, хун хунук. Аз сабаби ин кнопка, ҷароҳатҳои зиёд меорад. Барои пешгирии ин, шумо бояд бодиққат «қитъаҳои» хориҷ кунед. Ғайр аз ин, ин минтақа бояд бо ҳалли penicillin шуста шавад. Баъд аз ин, бофии бо таркиби гемостатик парпечшуда истифода мешавад. Ин шифо меёбанд.

Дору бо гигиенаи хун

Терапевт барои гемофилия чунин аст:

1. Бемор бо омилҳои норасоии ғизоӣ ҷуброн карда мешавад. Шумораи чунин расмҳо метавонад аз 4 то 8 дар як рӯз фарқ кунад.
2. Тақвияти омодагии тайёрӣ дар асоси плазма.
3. Барои бартараф кардани омилҳои ҷисми бемор ба омилҳои ҳамгироӣ, духтур метавонад плазмехеезро таслим кунад .
4. Гемофилия гипотеза барои резиши ҳалли глюкоза, Reaffinin ё Polyglucin таъмин мекунад.

Бо гулдухтарҳо, пӯлғаи болишти якҷоя илова карда мешаванд. Афзалияти муҳтавои хун ва заҳмати он бо омодагии hormonal гузаронида мешавад. Бе муваффақият, садамаҳои зарардида бояд дар давоми терапевтҳо истихроҷ карда шаванд. Дар оянда, пас аз офиятбахшӣ, тарбияи ҷисмонӣ ва табобати физитаҳои табобатӣ муқаррар карда мешавад.

Чӣ бо хӯрдани хун камбизоатӣ хӯрдан мумкин аст?

Ғизо ба вазъи бемор таъсири сахт мерасонад. Барои пешгирӣ намудани пайдоиши хун, беморон бо гемофилия бояд хӯроки худро бо чунин ғизо ғанӣ кунанд:

• равғанҳои пайдоиши ҳайвонот (равған, чарбу, яхмос);
• ҷигар (девҳо, гурда, ҷигар);
• porridge картошка;
• буттамева ранги рангест (сиёҳ, лимуи, BlackBerry ва дигарон);
• бананҳо ва мангоҳо;
• ќаламфури сурх, решакан, карам ва дигар сабзавот;
• чормағзҳо;
• лӯбиё, нахуд, лӯбиё ва лӯбиёҳо;
• бодиён, parsley, basil;
• нон сафед.